MEGACOLON AGANGGLIONIC (HISPRUNG)

A.     Pengertian

Penyakit hischprung disebut juga congenital aganglionosis atau megacolon (aganglionic megacolon ) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon

B.     Etiologi

·         Sering terjadi pada anak dengan down syndrome

·         Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal pada myenterik dan submukosa   dinding plexus

C.     Patofisiologi

·         Berdasarkan panjang segmen yang terkena dapat dibedakan 2 tipe yaitu :

a.       Penyakit Hischprung segmen pendek

Segmen agangilonosis mulai dari anus sampai sigmoid.

b.       Penyakit hischprung segmen panjang

Daerah agangilonosis dapat melebihi sigmoid malahan dapat mengenai seluruh kolon sampai usus halus. 

·         Persarafan parasimpatik colon didukung oleh ganglion. Persarafan parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik mengakibatkan peristaltic abnormal sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi

·         Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi pada bagian kaudal saluran gastrointestinal ( rectum) kondisi ini akan memperluas hingga proksimal dari anus.

·         Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk control kontraksi dan relaksasi peristaltic secara normal

·         Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul dibagian proksimal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian colon tersebut melebar ( megacolon)

D.     Clinical  Pathway

Region aganglionic

 

Kontraksi yang tonus dan tidak adekuatnya peristaltic

 

         Obstruksi                                     pelebaran segmen proksimal

Konstipasi kronik                                    obstruksi komplit pada usus

E.      Manifestasi Klinis

1.       Masa Neonatal :

·         Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir

·         Muntah berisi empedu

·         Enggan minum

·         Distensi abdomen

·         Obstruksi usus

2.       Masa Bayi dan Kanak-kanak

·         Konstipasi

·         Diare berulang

·         Tinja seperti pita, berbau busuk

·         Distensi abdomen

·         Nyeri abdomen dan distensi

·         Gangguan pertumbuhan dan perkembangan

F.      Uji Laboratorium dan Diagnostik   

·         Foto abdomen( terlentang,tegak,telungkup, dekubitus lateral) – diagnostik

·         Enema barium – diagnostik

·         Biopsi rectal – untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion

·         Manometri anorectal – untuk mencatat respons refluks sfingter interna dan eksterna

G.     Komplikasi

·         Obstruksi usus

·         Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit

·         Konstipasi

·         Gawat pernafasan ( akut )

·         Enterokolitis (akut)

·         Striktura ani ( pasca bedah)

·         Inkontinensia ( jangka panjang)

H.     Penatalaksanaan Bedah

Pembedahan pada penyakit hischprung dilakukan dalam dua tahap :

·         Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal ( memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan)

·         Bila umur bayi itu antara 6-12 bulan ( atau bila beratnya antara 9dan 10 kg ) satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus.

Prosedur Duhamel  umumnya dilakukan terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomiskannya  dibelakang usus aganglionik menciptakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut.

Pada prosedur Swenson bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dilatasi.sfingterotomi dilakukan pada bagian posterior.

Prosedur Soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang paling banyak dilakukan untuk mengobati penyakit hischprung.dinding otot dari segmen rectum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai keanus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dari jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

I.        Penatalaksanaan Perawatan

1.       Pengkajian

·         Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir

·         Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk

·         Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi

·         Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada bagian proksimal karena obstruksi

·         Pengkajian psikososial keluarga

             Pra Bedah :

·         Kaji status klinik anak( tanda-tanda vital, asupan dan keluaran)

·         Kaji adanya tanda-tanda perforasi usus

·         Kaji adanya tanda-tanda enterokolitis

·         Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap pembedahan yang akan datang

·         Kaji tingkat nyeri yang dialami anak

             Pasca Bedah :

·         Kaji status pasca bedah anak ( tanda-tanda vital, bising usus, distensi abdomen)

·         Kaji adanya tanda-tanda dehidrasi atau kelebihan cairan

·         Kaji adanya komplikasi

·         Kaji adanya tanda-tanda infeksi

·         Kaji tingkat nyeri yang dialami anak

·         Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap pengalamannya di rumah sakit dan pembedahan

·         Kaji kemampuan orang tua dalam menatalaksanakan pengobatan dan perawatan yang berkelanjutan

2.       Diagnosa Keperawatan

·         Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena aganglion pada usus

·         Risiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan persiapan pembedahan, intake yang kurang, mual dan muntah

·         Gangguan integritas kulit berhubungan dengan colostomy dan perbaikan pembedahan

·         Risiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan dan adanya insisi

·         Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan pembedahan gastrointestinal

·         Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan

·         Kurangnya pengetahuan keluarga berhubungan dengan kebutuhan irigasi,pembedahan dan perawatan colostomy

·         Gangguan citra tubuh berhubungan dengan colostomy dan irigasi

3.       Intervensi keperawatan

Perawatan PraBedah :

a.       Pantau status nutrisi anak sebelum pembedahan

·         Beri makan tinggi kalori,tinggi protein dan tinggi sisa

·         Gunakan rute makan alternatif jika pasien tidak dapat minum peroral

·         Kaji asupan dan haluaran secara cermat setiap 8 jam

·         Timbang berat badannya setiap hari

b.       Persiapkan bayi dan anak secara emosional untuk menghadapi pembedahan

c.       Pantau status klinik prabedah

·         Pantau tanda-tanda vital setiap 2 jam bila perlu

·         Pantau asupan dan haluaran

·         Observasi tanda dan gejala perforasi usus

-          Muntah

-          Peningkatan nyeri tekan

-          Distensi abdomen

-          Iritabilitas

-          Gawat pernafasan ( dispnea)

·         Pantau adanya tanda-tanda enterokolitis

·         Ukur lingkar perut setiap 4 jam (untuk mengkaji distensi abdomen) 

d.       Pantau reaksi bayi terhadap persiapan pra bedah

·         Enema sampai bersih ( untuk membersihkan usus sebelum pembedahan )

·         Pasang selang intravena (IV)

·         Pasang kateter foley

·         Obat prabedah

·         Uji diagnostic

·         Dekompresi lambung dan usus ( selang nasogastrik atau selang rectal )

·         Puasa selama 12 jam sebelum operasi  

Perawatan PascaBedah :

a.       Pantau dan laporkan status pascabedah anak

·         Auskultasi kembalinya bising usus

·         Pantau tanda-tanda vital setiap 2 jam sampai stabil kemudian setiap 4 jam

·         Pantau adanya distensi abdomen( pertahankan kepatenan selang NG )

b.       Pantau status hidrasi anak ( tergantung status anak dan protocol RS )

·         Kaji adanya tanda-tanda dehydrasi atau kelebihan cairan

·         Ukur dan catat drainase kolostomi

·         Ukur dan catat drainase kateter foley

·         Pantau infus IV ( jumlah,kecepatan,infiltrasi)

·         Observasi adanya gangguan keseimbangan elektrolit (Hiponatremianatau hipokalemia)

c.       Observasi dan laporkan adanya tanda-tanda komplikasi

·         Obstruksi usus karena perlengketan,volvulus atau intusepsi

·         Kebocoran pada anastomosis

·         Sepsis

·         Fistula

·         Enterokolitis

·         Frekuensi defekasi

·         Konstipasi

·         Perdarahan

·         Kambuhnya gejala

d.       Usahakan kembalinya peristaltik

·         Pertahankan kepatenan selang NG

·         Irigasi dengan air garam normal setiap 4 jam dan bila perlu

e.       Tingkatkan dan pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit

·         Catat asupan per rute ( IV,Oral )

·         Catat haluaran per rute ( urin,feses,emesis,stoma )

·         Konsultasikan dengan dokter jika terdapat ketidakcocokan

f.        Atasi atau kurangi nyeri dan ketidak kenyamanan

·         Pertahankan kepatenan selang NG

·         Pertahankan posisi yang nyaman

·         Pantau respons anak terhadap pemberian obat

g.       Cegah infeksi

·         Pantau tempat insisi

·         Berikan perawatan kateter foley setiap pergantian dinas

·         Ganti balutan bila perlu ( perianal dan kolostomi )

·         Rujuk pada pedoman prosedur institusi untuk perawatan yang berhubungan dengan prosedur tertentu.

·         Ganti popok dengan sering untuk menghindari kontaminasi feses

h.       Lakukan intervensi yang spesifik untuk prosedur,rujuk pada pedoman prosedur institusi

i.         Beri dukungan emosi pada anak dan keluarga

4.       Hasil yang diharapkan:

§  Tanda – tanda infeksi tidak ada

§  Hidrasi bayi adekuat

§  Tidak ada kerusakan jaringan pada area stoma